在门诊看诊时，常常会有患者前来询问：“医生，我这儿的皮肤变硬了，跟其他地方感觉不一样，这是怎么回事？怎么突然就变成这样了呢？” 今天，咱们就来聊聊皮肤界的 “硬老大”—— 硬皮病，深入剖析一下它究竟是怎样一种疾病，又是如何在皮肤领域称霸的。

硬皮病，也称为系统性硬化症，是一种结缔组织病，主要特征为皮肤变性增厚与硬化，发展到后期会致使皮肤萎缩，还可引发多系统损害。

硬皮病分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两类。局限性硬皮病相对温和，多发于儿童群体，好发于四肢、颜面部等部位，通常不会累及内脏。而系统性硬皮病则主要侵袭青壮年，尤其是女性。它可是个极为凶险的“狠角色”，不但会对皮肤造成侵害，还会损害内脏器官，轻症患者可能面临毁容风险，重症患者则会有生命危险。

能在江湖飘，全靠本领高

本领一：让皮肤变硬

皮肤往往自远心端，也就是手与足的部位起始，呈现出对称性的变硬、变肿状况，且带有蜡样光泽。随后，这种皮肤损害会逐渐朝着近心端，诸如胸、腹等部位蔓延扩散，面颈部也难以幸免。它能够致使鼻尖变形，如同鹰嘴一般，嘴唇则会变薄并收缩，呈现出放射状，发展到后期甚至会引发张口困难等问题。如此一来，患者便会具备“面具脸”“腊肠手” 等极具辨识度且异于常人的外貌特征。

本领二：让皮肤变色

在遭受寒冷等外界刺激时，皮肤会发生颜色的改变，指（趾）端的颜色变化尤为明显，先是转为苍白，接着变为紫色，而后又变成红色，仿佛一场奇妙的魔术表演。在此过程中，偶尔还会伴随疼痛感，这种状态会持续几分钟至几个小时不等，这便是我们常常提及的“雷诺现象”。伴随疾病的持续推进，还会相继呈现出 “色素脱失”“色素沉着” 以及 “盐胡椒征” 等现象。

本领三：侵犯领域广，杀伤力强

它并非仅仅只有皮肤硬化这一单一改变，还会对肺部、肾脏、胃肠道等多个内脏系统发起“攻击”，进而导致这些内脏系统的功能受损乃至丧失。在肺部方面，患者可能会表现出干咳症状，即咳嗽时无痰咳出，病情严重时甚至可能出现呼吸困难的状况。肾脏受到累及则可能出现血尿或者泡沫尿现象。胃肠道一旦被侵犯，患者往往会有反酸以及烧灼感等不适表现。心脏若受影响，会出现心慌、心累以及胸痛等症状。而在骨骼与肌肉系统方面，会有肌肉酸痛、关节肿痛的情况发生，还可能伴随乏力症状或者体重下降的现象。

治疗方案

临床治疗过程中，通常以改善病情、挽救受累器官功能作为主要方向，其治疗目的在于提高患者的存活率，降低致残率以及减少并发症的发生。具体措施如下：

1、注重保暖防护：在冬季，早晚温差较大时，务必佩戴手套等进行保暖，防止寒冷刺激诱发或加重病情。

2、严防外伤发生：由于患者自身的自我调节与恢复能力极为有限，即便极其微小的外伤都难以愈合，有时还可能引发伤口感染、糜烂等严重后果，所以必须格外小心呵护，避免任何形式的伤害。

3、维持皮肤水润：硬皮病患者的皮肤分泌功能明显减退，致使皮肤干燥，冬季尤为突出，甚至会出现脱屑现象。因此，需要减少洗澡次数，避免过度擦洗，若有皮肤瘙痒情况，尽量克制抓挠，防止外伤形成，以保持皮肤滋润。

4、远离刺激物品：鉴于患者皮肤防御功能薄弱，酸、碱等刺激性物质极易对其造成严重损害，故而在接触如洗衣物等可能接触刺激性物品的场景时，提倡佩戴胶皮手套进行操作。

5、养成健康生活方式：保持规律的作息时间，坚决避免熬夜与过度劳累，维持心态平稳正常，确保营养摄入均衡，适度开展运动锻炼，同时严格禁止吸烟饮酒。

6、合理运用药物：非甾体抗炎药可有效缓解关节炎及肌肉疼痛症状；免疫抑制剂在硬皮病早期可考虑使用；抗纤维化药物如青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠等，能够抑制胶原纤维合成；血管活性药物像硝苯地平、低分子右旋糖酐、丹参、尿激酶等，则可扩张微循环，改善局部血液供应。

硬皮病的病因至今尚未明确，可能与环境、遗传、自身免疫、性激素等多种复杂因素相关联，仍处于深入探索阶段。当出现以下症状时：

1、皮肤呈现增厚、变硬的特征性表现；

2、出现不明原因的肌肉酸痛与关节肿痛；

3、活动后出现气促或干咳现象；

4、有心慌、胸闷、心累等心脏不适症状；

5、尿液中有血或伴有泡沫且血压升高；

6、存在反酸、烧灼感、吞咽困难等胃肠道不适；

7、莫名感到乏力、体重下降等。一旦出现上述症状，务必及时前往正规医院皮肤科就诊。

要深知，早诊断、早治疗乃是硬皮病治疗的核心关键所在，不容丝毫延误。