来自万宁的王女士,今年39岁,一年来被一种“不明”的病症所困扰——起初,她只是稍微走远路就会胸闷、气喘,甚至胸痛,不得不停下休息,待缓解后方可继续走路。随着时间推移,这些症状愈发严重,连做家务都成了奢望,稍微活动就会心慌气短,剧烈干咳,最终只能终日卧床或久坐。多次求医问药,包括尝试偏方,却未见好转,病情反而日益加重。今年5月,王女士因严重胸闷、呼吸困难及全身水肿,被紧急送往海南省某三甲医院。心脏彩超的结果显示:三尖瓣关闭不全伴重度反流,该院医生认为预后差,甚至建议放弃治疗。然而,王女士的家人没有放弃——其丈夫不忍心失去妻子,他们的三个孩子也绝不会放弃母亲!在王女士一家万分焦急之际,她的朋友推荐前往老牌省级医院海南医科大学第一附属医院(以下简称“海医一附院”)就诊。于是立即将王女士送至海医一附院急诊科。急诊科的林西园医师迅速为王女士安排了心脏彩超检查,结果显示她不仅心脏“三尖瓣关闭不全并重度反流,右心增大,肺动脉增宽,还伴有重度肺动脉高压(估算肺动脉收缩压为91mmHg,正常为25mmHg)”(见图1)。考虑到患者以心脏瓣膜病为主,病情危重,随时有可能猝死,林医生立即请我院心脏外科会诊,并立即收患者入心脏外科住院治疗。
王女士心脏彩超图像
心脏瓣膜病包括二尖瓣关闭不全和/或狭窄、三尖瓣关闭不全和/或狭窄、主动脉瓣关闭不全和/或狭窄等。三尖瓣关闭不全多见于继发于各种心脏和肺血管疾病,如原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、扩张性心肌病等导致右心室或三尖瓣环扩张;或者感染性心脏病变,如风湿性心脏病、感染性心内膜炎等所致的瓣膜毁损。那么,王女士三尖瓣关闭不全并重度反流的原因是什么呢?随后其他化验报告陆续出炉(见图2),使我们得以窥见王女士病情的全貌。
王女士血常规、尿常规化验单报告
随着检查的深入,一个令人意想不到的发现浮出水面:王女士的病情远不止心脏瓣膜病那么简单。她的血小板减少、尿蛋白阳性等异常指标,提示同时存在心脏、血液系统疾及肾脏多系统损害。
究竟是什么导致王女士多脏器问题?面对复杂而可疑的病情。心脏外科赵映副主任医师首先想到了王女士的病症有可能为风湿性疾病,便立即为患者完善自身抗体的检查。
自身抗体是指能与机体正常组织成分或改变了的组织成分起反应的抗体。顾名思义就是攻击自身细胞、组织和器官的抗体。不同的自身抗体可以帮助我们诊断疾病,甚至预测疾病受累脏器及其严重程度,具有非常重要的临床意义。果然,该患者多种自身抗体阳性,ANA 1:1000,抗U1-nRNA/Sm抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体均阳性,这些结果更加证实了赵映副主任医师的猜想。
当晚11点左右,王女士突然出现烦躁不安、呼吸困难,不能平卧等急性心衰的表现,因王女士多种自身抗体阳性,便请风湿免疫科医生急会诊。当天风湿免疫科由王敏副主任医师值班,接到电话后,她立即前往心外科病区,建议给王女士输注糖皮质激素、强心、利尿、维持血压等药物行抢救治疗。经抢救,王女士症状稍有改善。
第二天早交班结束时,王敏副主任医师汇报了王女士的情况,风湿免疫科科主任李娟立即决定亲自前往心外科病区查看王女士病情。当时心外科科主任严飞带领的心外科团队刚结束对王女士的查房,于是两位主任就王女士的病情进行深入讨论、分析。通过跨科室MDT会诊讨论,双方一致认为王女士目前无手术指征,且王女士胸闷、呼吸困难、水肿的症状均由风湿性疾病引起,需转至风湿免疫科进一步治疗。
风湿免疫科李娟主任团队结合王女士临床症状、体征、实验室化验检查结果等情况,将王女士诊断进一步明确为系统性红斑狼疮、肺动脉高压、心衰、呼吸衰竭、狼疮性肾炎、狼疮性血液系统损害、免疫性血小板减少等症。考虑到王女士心功能差,大剂量使用糖皮质激素治疗有可能引起水钠储溜加重心衰,故为王女士选择中等剂量的糖皮质激素,同时联合使用免疫抑制剂、肺动脉高压靶向药物等治疗方案。
经过风湿免疫科医护团队一个多月精心的治疗后,王女士精神、体力明显好转,可逐渐下床、站立,甚至短距离走路。复查化验血小板恢复正常,尿蛋白转阴。心脏彩超肺动脉收缩压从91mmHg降至75mmHg。结合王女士病情,为了减少激素的副作用,同时更好地控制病情,风湿免疫科团队建议王女士使用生物制剂。目前王女士定期于风湿免疫科复诊,激素逐渐减量,现在已可做简单家务,王女士及其家属十分开心。虽然需要定期来医院复查,但他们一家又过上平静的生活。
风湿免疫科主任李娟表示,系统性红斑狼疮是一个慢性的自身免疫性疾病,可累及全身多个器官、系统,病情轻重不一,早期发现、积极治疗,大多数患者可以回归正常的生活和工作。目前系统性红斑狼疮的治疗药物也取得很多新的突破,生物制剂的使用为难治性和复发性狼疮患者的治疗带来新的希望和选择。
李娟主任团队查房